Синдром Ван дер Вуда

Врождённые расщелины верхней губы и нёба являются частью более 300 наследственных синдромов, в том числе и синдрома Ван дер Вуда. 

Синдром Ван дер Вуда — это комплекс врождённых аномалий развития (врождённые расщелины верхней губы и нёба и врождённые дефекты нижней губы), наследуемых по аутосомно-доминантному типу с локализацией соответствующего локуса на участке хромосомы 1. Врождённые аномалии нижней губы могут проявляться в виде: свищей, парамедианных синусов и кист нижней губы.

 

Врождённые свищи нижней губы — это тоненькие канальцы, образованные слизистой полости рта, слепо заканчивающиеся на различной глубине в тканях нижней губы. Внутри канальцев постоянно образуется слюна, которая выделяется через выходные отверстия ни красной кайме нижней губы. Нередко канальцы-трубочки не имеют наружных отверстий, а заканчиваются слепо. В этом случае постепенное накопление слюны внутри канальца приводит к его постепенному расширению, образуется киста нижней губы. 

Парамедианные синусы — это большие парные углубления в толще нижней губы, внутри выстланные слизистой. Образующаяся внутри синусов слюна свободно выделяется через большие наружные отверстия на красной кайме нижней губы. Независимо от вида дефекта нижней губы у малыша всегда отмечается в той или иной степени выраженная её деформация, сопровождающаяся удлинением и утолщением нижней губы.

 

Обратите внимание: при наличии описанного комплекса симптомов у ребёнка необходима и целесообразна консультация генетика.

 

Особенности хирургического лечения

Помимо основных этапов первичного хирургического лечения (Врождённые расщелины верхней губы и нёба):

  • первичная хейлоринопластика (1–4 месяца),

  • пластика мягкого нёба (6–8 месяцев),

  • пластика твёрдого нёба (12–14 месяцев).

Во всех случаях выполняется пластика нижней губы с иссечением врождённых свищей, парамедианных синусов или кист нижней губы. К числу этапов дальнейшего хирургического лечения, наряду с выполнением костной пластики альвеолярного отростка верхней челюсти (8–12 лет) и реконструктивной хейлоринопластики (при необходимости), относится и реконструктивная пластика нижней губы при наличии соответствующей деформации после первичного оперативного вмешательства.

 

Обратите внимание: синдром Ван дер Вуда — это только лишь наследуемое сочетание врождённых расщелин верхней губы и нёба и врождённых дефектов нижней губы. Основные принципы комплексного лечения детей с данной патологией соответствуют ранее представленным для пациентов с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба.

 

Девочка с синдромом Ван дер Вуда (врождённая сквозная расщелина верхней губы и нёба и врождённый свищ нижней губы) до лечения (3 месяца) и в возрасте 6-и лет

Мальчик с синдромом Ван дер Вуда (врождённая двусторонняя изолированная расщелина верхней губы, врождённая изолированная расщелина нёба и врождённые парамедианные синусы нижней губы ) до первичного лечения (в возрасте 5-и месяцев) и после его завершения (в возрасте 3-х лет)

© 2019 Институт врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора

Г. В. Гончакова

Лицензия Департамента здравоохранения г. Москвы

ЛО-77-01-017106 от 30.11.2018 г.

Понедельник–пятница: 9:00 – 20:00
Суббота, воскресенье: выходные