Синдром Пьера Робена

Синдром Пьера Робена представляет собой совокупность трёх клинических признаков:

  • врождённой изолированной расщелины нёба (обычно, достаточно широкой и протяжённой),

  • микрогении (уменьшение размеров нижней челюсти), 

  • глоссоптоза (смещение корня языка по направлению назад).

Вероятность рождения ребёнка с этой патологией в среднем составляет 1 на 2000–8500 новорожденных.

Дети с синдром Пьера Робена: уменьшение размеров нижней челюсти

Вид расщелины нёба (во время операции и на модели верхней челюсти) при синдроме Пьера Робена

Главной проблемой новорожденного с синдромом Пьера Робена являются эпизоды апноэ (остановки дыхания), как правило, возникающие в положении лёжа на спине. Кроме того, с момента рождения ребёнка и на протяжении первых 2 месяцев его жизни Вы можете столкнуться с трудностями при кормлении и угрозой аспирации (попадания) содержимого полости рта в дыхательные пути с развитием угрожающих жизни малыша аспирационных осложнений (остановка дыхания, острый бронхит, пневмония). Именно поэтому новорожденные и дети первых месяцев жизни с синдромом Робена нуждаются в особо пристальном наблюдении и выполнении ряда рекомендаций. Соблюдая представленные далее рекомендации, Вы сможете избежать всех возможных проблем.

 

Рекомендации по уходу и кормлению

Положение: оптимальным и жизненно важным положением малыша с синдромом Робена является положение на боку или на животе с приподнятой (или даже фиксированной в таком положении) головой. Это позволяет избежать обструкции (перекрывания) дыхательных путей смещённым назад корнем языка.

 

Кормление: при удовлетворительном соматическом статусе, несмотря на объективные трудности, не следует длительно использовать зондовое питание. Тем не менее, адаптация к другим способам кормления должна осуществляться постепенно, не являясь причиной критического снижения массы тела малыша. Оптимально: кормить ребёнка в положении на боку, полувертикальном, а иногда практически в вертикальном, с помощью ложечки (см. раздел Первые шаги) – на первых порах самой маленькой. Из ложечки молоко или смесь должна по капелькам попадать на слизистую щеки или язык. При этом должен осуществляться контроль за глотательными движениями и дыханием ребёнка. Не следует заливать большой объём смеси (молока) в полость рта! Нередко, на первом этапе неоценимую помощь оказывают обычные съёмные длинные латексные соски, фиксируемые на обычных стеклянных бутылочках. Меняя количество и диаметр отверстий на соске, Вы можете подобрать оптимальный для Вашего ребёнка поток питания.

 

Обратите внимание: перед началом кормления Вы должны убедиться в проходимости носовых ходов, их следует очищать от остатков пищи и корочек с помощью ватных турундочек, пропитанных стерильным маслом. Важно: При кормлении ребёнка вместе с питанием в желудок попадает значительный объём воздуха, поэтому целесообразно делать перерывы в кормлении и держать малыша в вертикальном положении до получения отрыжки воздухом.

 

Немного о сосках: в перерывах между кормлениями обязательно предлагайте малышу пустышку и настаивайте на её сосании – это позволит стимулировать рост нижней челюсти.

 

Тактика консервативного лечения

Первые два месяца жизни Вашего малыша могут оказаться достаточно непростыми для Вас, однако, в дальнейшем ситуация изменится в лучшую сторону и Вы забудете о проблемах, связанных с нарушениями дыхания и кормлениями. К концу первого года жизни, нижняя челюсть практически «догонит» свои нормальные параметры. А пластика нёба, также как и при других видах расщелин нёба, будет выполнена в два этапа: пластика мягкого нёба в 6–8 месяцев, пластика твёрдого нёба в 12–14 месяцев.

 

Диспансерное наблюдение ребёнка с синдромом Пьера Робена в течение первого года жизни осуществляется челюстно-лицевым хирургом, педиатром, неврологом, ЛОР-врачом, а после 3-х лет — хирургом, ортодонтом (с проведением ортодонтического лечения - при необходимости) и логопедом (с проведением логопедического обучения — при необходимости). Частота динамических осмотров с целью контроля результатов лечения проводится не менее 1 раза в 6 месяцев — 1 год вплоть до 18 лет.

 

Обратите внимание: в течение первых 2 месяцев жизни Вашего малыша особенно важно не оставлять его без внимания! Будьте внимательны, находясь с малышом дома! При любых изменениях в поведении или самочувствии малыша — обращайтесь за медицинской помощью!

© 2019 Институт врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора

Г. В. Гончакова

Лицензия Департамента здравоохранения г. Москвы

ЛО-77-01-017106 от 30.11.2018 г.

Понедельник–пятница: 9:00 – 20:00
Суббота, воскресенье: выходные