Поперечные расщелины лица (синдром Гольденхара)

Поперечная расщелина лица — это односторонний или двусторонний дефект в области угла рта, распространяющийся по направлению к ушной раковине. Нередко, наряду с поперечной расщелиной лица у малыша имеется уменьшение размеров верхней и нижней челюсти (гемифациальная микросомия) на стороне расщелины, а также деформация, уменьшение размеров или отсутствие ушной раковины (микротия или анотия) или дополнительная ушная раковина\околоушные привески.

 

Наличие у ребёнка совокупности вышеперечисленных признаков может свидетельствовать о наследственном синдроме (синдром Гольденхара). В этом случае целесообразно проконсультироваться у генетика.

 

Тактика хирургического лечения определяется степенью выраженности патологии. При наличии изолированной поперечной расщелины лица выполняется пластика угла рта. Оптимальный срок проведения операции (Врождённые расщелины верхней губы) — до 6 месяцев. Пластика околоушной области (при наличии околоушных привесок или дополнительной ушной раковины) может быть выполнена одномоментно с пластикой угла рта.

 

При синдроме Гольденхара хирургическое лечение многоэтапное:

  • I этап — пластика угла рта и при необходимости \или возможности с пластикой околоушной области;

  • II этап — пластика ушной раковины (в возрасте после 5–6 лет);

  • III этап — устранение деформации верхней и нижней челюсти .

 

Помимо наблюдения у челюстно-лицевого\черепно-лицевого хирурга, ребёнок после рождения нуждается в консультации генетика, педиатра, невролога, ЛОР-врача и, при необходимости, сурдолога; в более старшем возрасте (после 3-х лет) — в наблюдении у ортодонта и проведении ортодонтического лечения (при необходимости).

Девочка с синдромом Гольденхара: в возрасте 5-и месяцев — до лечения и в возрасте 7 лет — после пластики угла рта (в 5-и месяцев) и аурикулопаластики (пластики ушной раковины — в 6 лет)